AJNR病例自学: 烟雾病

2021-11-15 05:56:47 来源:
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2014年11月13日,AJNR刊物刊登了如下一则教学个案。

患病史 患者为18岁男性,患上I型小脑瘤患病,伴有慢性头痛、呼吸困难。

轴位T2WI(图1)求左侧脑之前脊柱M1段边界清晰,右侧外侧裂七区可见不规则菱形、螺旋样甲状腺流空接收器。轴位FLAIR(图2)求右侧半卵圆之前心局冶性更高接收器,提求北至南七区缺血冶。轴位MRA(时间飞跃法,最大密度投影)(图3)求右侧脑之前脊柱近端明显宽广,并可见多个小甲状腺显求,提求侧支周而复始菱呈现出。

临床结果:Moyamoya 患病

“Moyamoya”一词的日语意思是“烟尘”,Moyamoya患病(烟尘患病)是以缓慢进展的单或内侧颈内脊柱远端、脑之前脊柱以及纹状体脊柱侧支周而复始菱呈现出为特点的脑甲状腺患病。因甲状腺MRI时描绘出烟尘状甲状腺,故名为“烟尘患病”。烟尘患病不是一个特定的患病因或综合症,而是一种特殊的甲状腺MRI展现出方式。大多数个案与瘢痣患病、镰状细胞患病、全身脊柱炎以及热辐射可借的甲状腺患病等有关。先天性/原发性烟尘患病(经近似于烟尘患病)在亚太地区人之前更常见。

临床通则:

1. 颈内脊柱或脑之前脊柱多发宽广(主要在基底节七区)和/或基底节七区侧支周而复始菱呈现出;

2. 脑甲状腺MRI描绘出“烟尘”状小甲状腺影;

3. 北至南七区局冶性脑缺血冶;

4. FLAIR缩放求同侧脑沟略增宽,增强缩放可见软脑膜点状、线状强化接收器,即“常春藤征”,提求侧支周而复始充沛。

鉴别临床:脊柱夹层、血栓菱呈现出、AVM

治疗:甲状腺重建或支架植入

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主笔: 程赛芝

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