膜性白血病（membranous nephropathy, MN）是导致成年人（常常是60岁以上的中的老年人）白血病最类似于的类型，有约占白血病性疾病的20%~37%。其中的，有约1/3的病症最终会的发展为终末期白血病（end-stage renal disease, ESRD）。确诊领军及病症在宾夕法尼亚州，MN的确诊领军有约为1200万/每年，尚可确诊平均年龄为50-60岁，居多有约为2:1。PMN在有色人种中的莫过于类似于，其次为东南亚人、黑人和西班牙人。在MN病症中的，有75%~80%为病变膜性白血病（PMN）,只剩20%~25%为发炎膜性白血病（SMN）。PMN是一种自身细菌性疾病，病症时，应先配对病症究竟有炎PLA2R / THSD7A炎体，若为非典型，则病症为活动性PMN；若为有性，则需活体切片扫描炎PLA2R / THSD7A，若活体切片显示为非典型，则为非活动性PMN。它的流行病学表现类似于为白血病性疾病，病变的特征是肾小管基膜消失大部份钉突（嗜银切片），肾小管粘液壁的上皮蛋白下有岩层，受体尿＞3.5 g/d和极高脂血症。免疫荧光可不知IgG及C3，其中的IgG1和IgG4极高表达。在平均年龄之比60岁的病症中的有20%在3年内有可能病症借助于乳癌。服药PMN，IST可行性为首选基本上的PMN服药方法从全然的替代性护理开始，其中的包括控制眼压、服药极高血脂症、控制水肿、低受体饮食等。直到病症炎PLA2R／THsD7A炎体准确度升极高，尿受体＞3.5g/24h，有白血病性疾病的并发症，经过6个同月替代性服药而尿受体并未减小时，则应权衡积极服药。服药PMN的可行性划分类固醇服药（IST）和为首服药。以则有，将经6个同月的支持服药后的病症划分3类，即低可能性（尿受体＜4g/天，肾小管滤过领军GFR比较稳定）、中的度可能性（4-8g/天，GFR比较稳定）或一般而言（＞8g/天，GFR自弧增极高30%）。其中的，大大部份一般而言病症同意开展IST服药。选项服药可行性前要前提除去发炎状况，明确PMN的流行病学病症，同时分析病症对不同服药的可能性，最后为病症选项最合适的服药可行性（图1）。图1. PMN的病症与服药免疫肽一般划分五类，分别为皮质阿司匹林、钙调神经系统磷酸蛋白肽（CNIs）、炎蛋白增值阿司匹林、动物雷帕抗生素靶受体肽（mTORi）及于在免疫肽。在EAU须知中的，推荐转用CNI（中的选他克莫司）、霉酚酸类制剂、皮质激素和一种免疫诱导剂（梳犹哌或者炎生殖蛋白蛋白球受体）作为传染病肾移植后排斥的初始服药可行性。其中的，他克莫司很强越来越好的真实感，故在EAU须知及KDIGO须知中的均推荐为CNI一线服药。钙调神经系统磷酸蛋白是T蛋白激活、细胞分裂、分化和转化成蛋白因子的重要限速蛋白。该阿司匹林可以抑制钙调神经系统磷酸蛋白的活性，从而阻断T蛋白激活和蛋白因子（主要是IL-2）转化成。除用于移植手术则有，CNIs也可用于非移植手术应用领域。在服药病变膜性白血病时，CNIs（[CSA]、他克莫司[TAC]）可单一服药也可与低剂量联用，可增极高化学反应领军、减小尿受体及肾功能人员伤亡，同时增极高PMN病症炎PLA2R炎体准确度。与蛋白化学物质相比，CNIs的军事优势在于其越来越低的细菌感染及发生领军，以及不联用时单一服药也较好。在经常性化学反应各个方面，CSA类似于的经常性化学反应与TAC相似，主要有极高眼压、极高尿酸、肾危险性、脾危险性及等，但TAC相对相对比较大，该药更少不知低血糖。除增极高炎PLA2R炎体准确度则有，CNIs阿司匹林能从则有部比较稳定膝蛋白肌动受体管状，从而减小受体质滤过。在类固醇/服药失利、之前类固醇在体内剂量翻倍36g，早就难以空腹蛋白化学物质或消失心血管疾病的PMN病症中的，使用CNIs可在12个同月内使80%的病症达到完全大大增极高或部分大大增极高。越来越有研究表明，TAC为首组胺服药PMN，比类固醇为首组胺越来越能使病症得利。KDIGO须知也明确指借助于，如果病变膜性白血病病症不能接受组胺和/或类固醇的征状，或存在服药禁忌，推荐CNI作为病变膜性白血病的替代服药可行性（二线服药）。流行病学应答及极心血管疾病那么，PMN服药后流行病学应答化学反应划分哪些呢？对于的人会的PMN病症很少进展，通过保守服药，部分病症可自行大大增极高。尿受体的严重影响相对与其极心血管疾病特别，大量受体尿及受体尿难以大大增极高是极心血管疾病经常性的关键因素决定状况。同时，扫描炎PLA2R炎体对病症服药至关重要，炎PAR2R炎体有性的PMN病症对类固醇服药化学反应极好。参考文献 1. Cattran DC, Brenchley PE. Membranous nephropathy: Integrating basic science into improved clinical management. Kidney Int 91: 566–574, 2017 2. Salant DJ, Cattran DC.: Membranous nephropathy. Chapter 20. In: Comprehensive Clinical Nephrology, 5th Ed., edited by Floege J, Johnson RJ, Feehally J., St. Louis, MI, Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2015, pp 239–2513. Kumar V, Ramachandran R, Kumar A, Nada R, Suri D, Gupta A, Kohli HS, Gupta KL, Jha V.: Antibodies to m-type phospholipase A2 receptor in children with idiopathic membranous nephropathy. Nephrology (Carlton) 20: 572–575, 20154. Couser, William G. Primary Membranous Nephropathy[J]. Clinical Journal of the American Society of Nephrology Cjasn, 2017, 12(6):983.5. #36. Howman A, Chapman TL, Langdon MM, Ferguson C, Adu D, Feehally J, Gaskin GJ, Jayne DR, O’Donoghue D, Boulton-Jones M, Mathieson PW.: Immunosuppression for progressive membranous nephropathy: A UK randomised controlled trial. Lancet 381: 744–751, 20137. Faul C, Donnelly M, Merscher-Gomez S, Chang YH, Franz S, Delfgaauw J, Chang JM, Choi HY, Campbell KN, Kim K, Reiser J, Mundel P.: The actin cytoskeleton of kidney podocytes is a direct target of the antiproteinuric effect of cyclosporine A. Nat Med 14: 931–938, 2008 8. van de Logt AE, Hofstra JM, Wetzels JF.: Pharmacological treatment of primary membranous nephropathy in 2016. Expert Rev Clin Pharmacol16: 1–16, 20169. Cui W , Lu X , Min X , et al. Therapy of tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy[J]. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 2017, 50(4).10. Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group: KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2: 139–274, 2012
